??????患者楊某某，男，51歲，河北人。因“言語(yǔ)不能、四肢活動(dòng)不靈3月余”于2020-4-13來(lái)我科入院治療。患者2019年12月22日凌晨3：00許出現(xiàn)嘔吐及言語(yǔ)不清，逐漸出現(xiàn)意識(shí)不清，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療曾予以腦血管造影示：基底動(dòng)脈下段極重度狹窄，基底動(dòng)脈頂端血栓形成，行顱腦MRI：雙側(cè)小腦、腦干及枕葉等部位新發(fā)梗死，治療予以介入取栓治療、抗血小板聚集、調(diào)脂穩(wěn)定斑塊、擴(kuò)容、清除自由基、抗感染及康復(fù)等治療。患者癥狀緩解不著，仍四肢活動(dòng)不靈，疼痛刺激下左上肢略屈曲，余肢體無(wú)躲避動(dòng)作，鼻飼，言語(yǔ)不能；且住院期間反復(fù)出現(xiàn)四肢強(qiáng)直、呼吸急促及全身汗出。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮“癥狀性癲癇”，從單一“丙戊酸鈉”開(kāi)始，逐漸增加藥物及藥量，直至予以“丙戊酸鈉0.4Tid、卡馬西平0.4Tid、氯硝西泮1mgBid及左乙拉西坦1.0gBid”?；颊呓?jīng)上述治療仍時(shí)有發(fā)作，且發(fā)作較前頻繁，入院前3天每天均有發(fā)作，持續(xù)10分鐘至1-2小時(shí)不等?，F(xiàn)患者家屬除尋求肢體運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言及吞咽障礙康復(fù)外，更寄希望明確肢體強(qiáng)直、汗出原因，所以慕名來(lái)癲癇病區(qū)入院治療。

??????患者入住病區(qū)后，王向雷副主任醫(yī)師作為主管醫(yī)師詳詢病史及查體，考慮患者目前抗癲癇藥物種類(lèi)及數(shù)量已超過(guò)每日有效劑量（DDD）仍控制不佳，向科主任劉海英主任醫(yī)師匯報(bào)病情后，組織了科室病例討論，一致認(rèn)為應(yīng)重新考慮診斷和抗癲癇藥物治療的問(wèn)題，盡早安排癲癇確診的重要依據(jù)——腦電圖檢查?；颊呷朐捍稳?1:00再次出現(xiàn)全身強(qiáng)直及汗出，無(wú)雙目直視，無(wú)二便失禁，當(dāng)時(shí)測(cè)血糖6.7mmol/L，呼吸24-28次/分，心率達(dá)150次/分，體溫36.4℃，血壓138/98mmHg。查體：雙瞳孔等大等圓，直徑3mm，光反射存在，項(xiàng)略抵抗，四肢伸直，疼痛刺激下左上肢可屈曲，余肢體肌力無(wú)疼痛躲避反應(yīng)，雙側(cè)查多克征（+）。鑒于患者癥狀體征不符合強(qiáng)直發(fā)作、強(qiáng)直-陣攣發(fā)作等癲癇發(fā)作形式，王志凱、李昆泉及趙蕓藝等醫(yī)生在患者發(fā)作期間快速而準(zhǔn)確的進(jìn)行了視頻腦電監(jiān)測(cè)，觀察有無(wú)癲癇樣放電以提供神經(jīng)電生理支持證據(jù)，同時(shí)加蝶骨電極除外顳葉癲癇等導(dǎo)致植物神經(jīng)功能紊亂。視頻腦電圖示：中度異常，右側(cè)枕區(qū)未見(jiàn)α節(jié)律；全腦慢波中短程發(fā)放；蝶骨電極未見(jiàn)異常放電。腦電圖結(jié)果也證實(shí)了我們的推斷，再次討論后，另一個(gè)疾病浮出水面：陣發(fā)性交感神經(jīng)過(guò)度興奮綜合征（PSH）。

??????陣發(fā)性交感神經(jīng)過(guò)度興奮綜合征（PSH）又被稱為交感風(fēng)暴、間腦發(fā)作、植物神經(jīng)風(fēng)暴、發(fā)作性自主神經(jīng)功能紊亂、陣發(fā)性自主神經(jīng)過(guò)度興奮，是由各種腦部疾?。ㄈ缒X創(chuàng)傷、腦血管意外、顱內(nèi)感染、腦腫瘤、腦結(jié)核瘤、胼胝體發(fā)育不全等）引起的一種以交感神經(jīng)過(guò)度興奮為主要特征的癥候群，多發(fā)生于傷后24 h至數(shù)周，也可于傷后1周至5年出現(xiàn)癥狀。因其目前沒(méi)有統(tǒng)一的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)及規(guī)范，以及臨床醫(yī)生對(duì)該病普遍認(rèn)識(shí)不足，極易誤診為臨床表現(xiàn)類(lèi)似的疾病（如癲癇、中樞性高熱、惡性綜合征、敗血癥等）而延誤治療。

??????PSH發(fā)病機(jī)制至今尚未明確，PSH時(shí)常表現(xiàn)為自主神經(jīng)癥、運(yùn)動(dòng)癥狀的發(fā)作。自主神經(jīng)癥狀主要表現(xiàn)為交感神經(jīng)過(guò)度興奮，即躁動(dòng)、大汗、高熱、血壓增高、瞳孔散大、心率和呼吸加快，也可伴隨副交感神經(jīng)活動(dòng)過(guò)度，主要表現(xiàn)為心率緩慢、呼吸頻率低、血壓不升、體溫低、瞳孔縮小、呃逆、流淚等；運(yùn)動(dòng)癥狀發(fā)作主要表現(xiàn)為肌張力障礙、去大腦／皮質(zhì)強(qiáng)直、肌肉高張力、肌肉痙攣及肌陣攣等。這種發(fā)作通常會(huì)出現(xiàn)在腦損傷后l周，每天發(fā)作1～3次，常突然出現(xiàn)，持續(xù)數(shù)小時(shí)，后迅速結(jié)束，病程1—2周或數(shù)月不等。自主神經(jīng)癥狀及運(yùn)動(dòng)癥狀均呈發(fā)作性，傷害性刺激（如疼痛刺激、吸痰、翻身叩背、變動(dòng)體位等）可誘發(fā)，但隨著病程延長(zhǎng)，發(fā)作頻率減少而發(fā)作持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)，且自主神經(jīng)癥狀及運(yùn)動(dòng)癥狀可不同時(shí)出現(xiàn)，單獨(dú)出現(xiàn)一般難以識(shí)別，從而增加了診斷難度。

??????迄今為止，對(duì)于PSH發(fā)作的診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，尚無(wú)確切的診斷標(biāo)準(zhǔn)或特異性輔助檢查。自從1929年Wilder Penfield第一次報(bào)道PSH到現(xiàn)在，先后有8個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)被提出，其中Blackman等2004年提出的7條診斷標(biāo)準(zhǔn)：

??????（1）體溫>38．5℃；

??????（2）呼吸頻率>20次／min；

??????（3）心率≥130次／min；

??????（4）收縮壓≥140 mmHg；

??????（5）大量出汗；

??????（6）躁動(dòng)；

??????（7）肌張力障礙，需要出現(xiàn)以上7條中的5條及以上，且至少每天發(fā)作1次，持續(xù)3 d并且排除其他疾?。ㄈ鐢⊙Y、中樞性高熱、致死性肌緊張、庫(kù)欣反應(yīng)、腦炎、癲癇及腦積水等）。

??????該病目前尚無(wú)有效的治療方法，主要是對(duì)癥治療，主要目標(biāo)是阻斷刺激（有害或無(wú)害）的傳入，交感中樞興奮性傳出，以及人體一些器官對(duì)交感系統(tǒng)的反應(yīng)，以減少發(fā)作，迅速控制癥狀及防止藥物過(guò)量。非急性PSH發(fā)作，首選一線藥物（普萘洛爾、可樂(lè)定），治療無(wú)效時(shí)，可將普萘洛爾加至該藥物的最大使用劑量或加用二線藥物（如溴隱亭）、三線藥物（如加巴噴丁、巴氯芬），再次無(wú)效時(shí)，可以使用嗎啡及其他阿片類(lèi)藥物。急性PSH發(fā)作，建議使用地西泮、普萘洛爾控制急性發(fā)作。

??????再回到本例患者身上，患者發(fā)作時(shí)癥狀體征為大汗、呼吸頻率增快、心率過(guò)高、躁動(dòng)及肌張力障礙，符合Blackman等2004年提出的7條診斷標(biāo)準(zhǔn)的5條，每日發(fā)作1次以上，連續(xù)發(fā)作3天以上，結(jié)合輔助檢查及檢驗(yàn)結(jié)果，除外癲癇、中樞性高熱及其他感染情況，臨床符合PSH診斷。所謂“師出有名”，循證醫(yī)學(xué)更是如此，所以治療上直接停丙戊酸鈉、卡馬西平、左乙拉西坦等藥物，僅保留氯硝西泮1mgBid，加普萘洛爾10mgTid及巴氯芬5mgTid以觀療效。同時(shí)中醫(yī)分析：患者陣發(fā)性汗出屬于營(yíng)衛(wèi)不合，衛(wèi)強(qiáng)營(yíng)弱而汗出，陰津不足，不能濡養(yǎng)筋脈則拘攣，符合中醫(yī)學(xué)“柔痙”范疇，處方以瓜蔞桂枝湯加減，用藥3天后病情好轉(zhuǎn)，未再出現(xiàn)PSH發(fā)作癥狀。

??????通過(guò)這個(gè)病例前后的診治分析，腦病九區(qū)癲癇團(tuán)隊(duì)總結(jié)經(jīng)驗(yàn)如下：

??????（1）本例患者出現(xiàn)類(lèi)似“強(qiáng)直發(fā)作”，發(fā)作期癥狀可持續(xù)長(zhǎng)達(dá)1-2小時(shí)，治療中不斷添加抗癲癇藥物種類(lèi)及數(shù)量，癥狀愈演愈烈，就應(yīng)該疾病的定向（是否為癇性發(fā)作）有無(wú)問(wèn)題了；依賴于視頻腦電監(jiān)測(cè)設(shè)置在病房的得天獨(dú)厚條件，科室團(tuán)隊(duì)在病人發(fā)作期及時(shí)給予視頻腦電監(jiān)測(cè)，從而得以排除癲癇。

??????（2）通過(guò)團(tuán)隊(duì)的疑難病例討論，集思廣益，抽絲剝繭，找到本例患者的病根，都是PSH惹的禍，該病是各種腦損傷少見(jiàn)并發(fā)癥，由于尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)及缺乏比較直觀的理化檢查，因此診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、排除臨床表現(xiàn)類(lèi)似的疾病。PSH越早被識(shí)別，治療效果越好。

??????（3）運(yùn)用中醫(yī)藥整體調(diào)節(jié)與西藥相結(jié)合的治療措施，發(fā)揮中醫(yī)藥在疑難雜病的應(yīng)用。

??????一例正在進(jìn)行視頻腦電檢測(cè)的病人